Синдром Мари – Бамбергера. Множественные многослойные периоститы трубчатых костей. Периостальные наслоения

До открытия рентгеновых лучей в 1890 г. Мари (Pièrre Marie) и Бамбергер (Bamberger) независимо друг от друга описали своеобразное поражение костей. Оно сводится к некоторому утолщению диафизов многих и нередко почти всех трубчатых костей, как длинных, так и коротких, благодаря периостальным наслоениям. Пораженные кости в области диафизов окружаются одним или несколькими слоями новообразованной кости. Эти патологические изменения наблюдаются редко.

Периостальные наслоения не являются последствием инфекционного воспаления периоста. Они возникают в результате раздражения периоста циркулирующими в крови токсическими продуктами распада. Это наблюдается при ряде заболеваний органов грудной клетки. Чаще всего их можно обнаружить при хронических гнойных заболеваниях легких и плевры, при зловонных бронхоэктазиях, а также при доброкачественных и особенно злокачественных опухолях легкого и плевры, преимущественно при осложнении легочно бронхиального рака воспалительным процессом. Значительно реже такое поражение костей наблюдается при туберкулезных поражениях легких и при врожденных пороках сердца.

Синдром Мари – Бамбергера наблюдается у больных с повышенной чувствительностью внутреннего, или камбиального, слоя надкостницы к циркулирующим в крови продуктам распада. Камбиальный слой надкостницы образует новый или новые слои кости, концентрически накладывающиеся друг на друга. После выздоровления, т. е. преодоления основного заболевания, происходящего в органах грудной клетки, описанные изменения в костях полностью исчезают, не оставляя никаких следов.

При наличии указанных хронических заболеваний в органах грудной клетки рентгенолог должен всегда обращать внимание на состояние костей (нет ли симметричного утолщения диафизов длинных и коротких трубчатых костей).

Казалось бы, что это поражение костей, хорошо знакомое современным рентгенологам, но впервые описанное на основе изучения патологоанатомических данных, должно быть еще лучше известно патологоанатомам. Однако патологоанатомы при наличии ранее описанных заболеваний органов грудной клетки крайне редко интересуются состоянием длинных и коротких трубчатых костей. Это объясняется в какой то мере тем обстоятельством, что даже очень утолщенные кости не дают никаких болевых ощущений. Поэтому изменение толщины трубчатых костей очень часто не получает своего отражения в истории болезни. Патологоанатом, ознакомившись с историей болезни и не найдя в ней указаний на патологические изменения в костях, не исследует их. Поэтому многие даже весьма авторитетные патологоанатомы не могли правильно и быстро распознать синдром болезни Мари – Бамбергера на мацерированных костях. Характерны следующие данные, указанные шведским патологоанатомом Сьевалем.

По каким то соображениям была вскрыта древняя гробница шведского короля Магнуса Ладулоса (Magnus Ladulos, 1240–1290), который, как указывают шведские историки, пользовался уважением современников. Это отношение к нему, по видимому, сохранилось в памяти народа в связи с его мирной, посреднической деятельностью. Он, в частности, способствовал прекращению военных конфликтов между Норвегией и Данией, Норвегией и Любеком, провозгласил земский мир (отсюда и его прозвище Ладулос) и старался искоренить обычай кровавой мести.

При осмотре скелета короля Магнуса Ладулоса была обнаружена резкая симметричная деформация трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Это обстоятельство заставило анатомов и патологоанатомов, исследовавших скелет, заподозрить сифилитическое происхождение деформации костей.

Для обеспечения дифференциального диагноза и авторитетного заключения был приглашен выдающийся немецкий патологоанатом Ашоф (Aschoff). Осмотрев кости, он все же не решился поставить диагноз и посоветовал вызвать еще одного немецкого патологоанатома Михаэлиса, владевшего специальной методикой изучения мацерированных костей. Изучение шлифов с костей, потребовавшее нескольких недель, показало отсутствие изменений в губчатом веществе и нормальное состояние гаверсовой системы. Это позволило Ашофу и Михаэлису отвергнуть предположение о сифилитическом происхождении поражения костей и поставить диагноз «болезни Мари – Бамбергера». Между прочим, в шведских летописях имелось указание, что под конец своей жизни король Магнус Ладулос сильно кашлял и якобы отхаркивал зловонную мокроту.

Таким образом, для распознавания «болезни Мари – Бамбергера» потребовалось приглашение из другой страны крупных специалистов патологоанатомов, потративших много времени и усилий, чтобы поставить этот диагноз. Между тем любой квалифицированный шведский рентгенолог мог бы на основании рентгенограмм сразу же отвергнуть предположение о сифилитическом заболевании и поставить правильный диагноз.

Описанный казус не имел бы места, если бы в патологоанатомических музеях и в других медицинских музеях имелись мацерированные трубчатые кости с патологическими изменениями, характерными для синдрома Мари – Бамбергера.

Изучая кости из старых погребений, мы имели возможность наблюдать бесспорные проявления синдрома Мари – Бамбергера в трубчатых костях на трех скелетах.

Одна из соответствующих находок была обнаружена в могильнике Саркела. В нижних грудных и верхних поясничных позвонках пожилой женщины были склерозирующие метастазы. Все длинные и часть коротких трубчатых костей были несколько утолщены в результате периостальных наслоений.

Поверхность диафиза бедренных и большеберцовых костей из за своеобразно окостеневших периостальных наслоений была негладкой. Рисунок окостеневших периостальных наслоений отличался довольно правильной, но преимущественно продольной складчатостью (41, А ). Эта складчатость напоминала кору старого дерева. Изменение рельефа особенно резко выражено в нижней трети большеберцовых костей, а также в нижней трети бедренных костей, почти на всем протяжении малоберцовых костей и на некоторых участках I пястной кости. Справа и слева в симметричных местах эти изменения были в общем одинаково выражены.

Как показывает фронтальный распил большеберцовой кости (41, Б ), губчатое вещество не подверглось изменениям. Патология проявляется в окостеневших периостальных наслоениях, неравномерно охватывающих весь диафиз и частично дистальный метафиз. Во время распиливания кости часть окостеневших периостальных наслоений разрушилась. Сохранившиеся периостальные наслоения, хорошо видимые на фотографии, представлены спонгиозными пластинками с правильной мелкоячеистой структурой. Эти тонкие, нежные костные пластинки располагаются в основном параллельно друг другу и компактному веществу кости (41, Б ). В среднем отделе диафиза костных наслоений значительно меньше.

Как видно на распиле, компактное вещество на всем протяжении не утолщено, а костномозговые пространства не сужены. Следовательно, периостальные наслоения не были ассимилированы компактным веществом. Ассимиляция периостальных наслоений, ведущая к утолщению компактного вещества, характерна для ряда патологических процессов, в частности сифилитического происхождения. При синдроме Мари– Бамбергера этого, однако, не бывает.

На распиле видно, что периостальные наслоения неравномерно выражены на поверхности кости: их больше на внутренней, чем на наружной поверхности (41, Б ).

На малоберцовых костях обнаруживаются аналогичные изменения. Толщина периостальных наслоений все же меньше таковой на большеберцовых костях.

На диафизе I пястной кости также имеются слоистые периостальные наслоения, но лишь на ладонной поверхности. Таким образом, в этой кости периостальные наслоения односторонни, они не охватывают кость со всех сторон в отличие от того, что было обнаружено на длинных трубчатых костях.

Отчетливые следы синдрома Мари – Бамбергера были обнаружены на трубчатых костях нижних конечностей мужчины пожилого возраста (погребение в г. Саркеле). При осмотре костей отмечались изменения рельефа нижней трети диафиза обеих бедренных костей. Бросалась в глаза продольная складчатость. Такие же множественные более или менее симметричные периостальные наслоения были на скелете еще одного мужчины зрелого возраста (в погребении г. Саркела).

При сифилитическом остеопериостите, как это видно на костях мужчины из погребения в старой Вятке, не обнаруживается описанная нами довольно правильная, сравнительно тонкая и продольная складчатость, нет одинакового узора окостеневших наслоений. Наоборот, периостальные наслоения отличаются крупной и грубой складчатостью и на значительном протяжении беспорядочным рисунком (42, А ).

При обеспечении дифференциального диагноза синдрома Мари – Бамбергера с сифилитическим остеопериоститом у взрослого необходимо учитывать, что многослойный сифилитический периостит наблюдается только у детей.

Однако еще более важным для дифференциального диагноза является изменение толщины компактного вещества при сифилитическом остеопериостите. Поэтому в этих случаях и пользуются термином «сифилитический остеопериостит», а не «периостит».

Параллельно с окостенением периостальных наслоений, утолщающих кость, при сифилитическом поражении происходит то полная, то частичная ассимиляция периостальных наслоений. Это ведет к неравномерному утолщению компактного слоя, что хорошо видно на фронтальном распиле пораженной сифилитическим остеопериоститом бедренной кости из погребения в старой Вятке. В этой кости имеются типичное для сифилитического остеопериостита утолщение компактного вещества и неравномерное сужение костномозгового пространства. Неассимилированные периостальные наслоения неотчетливы на фоне сильно утолщенного кортикального слоя.

К содержанию книги: ПАЛЕОПАТОЛОГИЯ. БОЛЕЗНИ ДРЕВНИХ ЛЮДЕЙ