Ложный мужской гермафродитизм. Синдром тестикулярной феминизации СТФ

Вся электронная библиотека      Поиск по сайту

   

Ложный мужской гермафродитизм. Синдром тестикулярной феминизации СТФ

  

Смотрите также:

 

Медицинская библиотека

 

Уход за больными

 

Медицинская энциклопедия

 

Биология

 

Медицинский справочник

 

Судебная медицина

 

Физиология человека

 

Биогеронтология – старение и долголетие

 

Биология продолжительности жизни

 

Внутренние болезни

 

Внутренние болезни

 

Болезни желудка и кишечника

 

Болезни кровообращения

 

 

Болезни нервной системы

 

Инфекционные болезни

 

Гинекология

 

Микробиология

 

Палеопатология – болезни древних людей

 

Психология

 

Общая биология

 

Ревматические болезни

 

Лечебное питание

 

Лечебные свойства берёзы

 

Лекарственные растения

 

Валеология

 

Естествознание

 

История медицины

 

Медицина в зеркале истории

 

Биография жизни известных врачей, биологов, ботаников

 

Пособие по биологии

К его более редкой феминизирующей форме относится синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса). Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) встречается редко: 1 случай на 12—15 тыс. новорожденных. При этой патологии, которая относится к моногенным мутациям (т. е. в основе ее возникновения лежит изменение одного гена), отмечается врожденное отсутствие фермента 5а-редукта- зы, превращающей тестостерон в более активный дигидротесто- стерон.

Кариотип больных — 46,XY. Наличие Y-хромосомы определяет развитие тестикул из индифферентной гонады. Однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна — синтез тестостерона снижен, дигидротестостерон не образуется, процесса сперматогенеза нет. Вследствие этого дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу не происходит. При рождении отмечается женский (нейтральный) тип строения наружных половых органов с укороченным, слепо заканчивающимся влагалищем. Половые железы больных СТФ выделяют эстрогены, секреция которых в пубертатном возрасте увеличивается, в связи с чем в возрасте 12—13 лет у них начинается развитие молочных желез. Однако околососковые поля всегда недостаточно выражены, а соски недоразвиты. У пациентов с СТФ отсутствуют рецепторы андрогенов в тканях-мишенях. Волосяные фолликулы, которые также являются тканью-мишенью андрогенов, у этих больных лишены рецепторов к андрогенам, поэтому весьма характерным признаком СТФ является отсутствие полового и подмышечного оволосения [Kuttenn F., Debry S., 1983].

Различают полную и неполную формы СТФ.

Полная форма СТФ. Клиническая картина довольно типична. Фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты достаточно хорошо. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, почти всегда укорочено. У !/з больных гонады расположены в брюшной полости, у 1 /з — в паховых каналах, при этом часто у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; еще у !/з больных яички расположены в толще больших половых губ.

В диагностике полной формы СТФ важное значение имеет внешний вид больных; отсутствие полового оволосения, а при гинекологическом исследовании — наличие слепо заканчивающегося влагалища. Диагностическое значение имеют указания на врожденную паховую грыжу, которая у женщин обычно встречается чрезвычайно редко. УЗИ позволяет диагностировать отсутствие матки; лапароскопия подтверждает аномалию развития: отсутствие матки и маточных труб и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости), отличающихся от яичников меньшими размерами, круглой формой, гладкой сероватой оболочкой и мягкой консистенцией (они легко сдавливаются манипулятором).

Неполная форма СТФ. У больных уже в первом десятилетии жизни проявляются вирильные черты, строение наружных половых органов приближается к мужскому типу: отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция уроге- нитального синуса. В период полового созревания развивается гипертрихоз и незначительно увеличиваются молочные железы. Так же как и при полной форме СТФ, матка и маточные трубы отсутствуют, яички обычно находятся в брюшной полости.

Лечение синдрома тестикулярной феминизации. Неполноценные яички у больных с полной и неполной формами СТФ представляют потенциальную опасность озло- качествления. Опухолевый рост обнаруживается примерно в 33— 50% наблюдений [Савицкий Г. А., 1975]. Поэтому такие яички удаляют. При полной форме СТФ операцию выполняют обычно в возрасте 16—18 лет после завершения роста и развития молочных желез. При неполной форме СТФ гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явлениями вирилизации. В дальнейшем проводят циклическую гормонотерапию во избежание развития посткастрационного синдрома и предупреждения атрофии молочных желез, слизистой оболочки вульвы и влагалища. При неполной форме СТФ выполняют также коррекцию наружных половых органов: удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса и при необходимости — пластику влагалища из тазовой брюшины [Савицкий Г. А., 1975; Давыдов С. Н., 1970; Курбанова А. Г., 1980].

 

 

СОДЕРЖАНИЕ:  Руководство для врачей по гинекологии

 

Смотрите также:

 

ГЕМОФИЛИЯ. Наследственная патология в системе РАСК.

У 8 женщин установлена беременность • плодом мужского пола и по желанию этих пациенток
К ним относятся мозаицизм по синдрому Тернера с кариотипом XX и кариотип XY у женщины, больной гемофилией с тестикулярной феминизацией [Andre-jev J. et al., 1975].

 

БЕСПЛОДИЕ. Нетрадиционные народные способы лечения...

Она проявляется аменореей, снижением продукции эстрогенов, повышенным количеством ФСГ и часто бывает результатом различных хромосомных аномалий (синдром Шерешевского--Тернера, диспенезия гопад, тестикулярная феминизация).

 

НАРУШЕНИЕ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА. Нетрадиционные...

Ложная возникает при атрезии влагалища, эндоцервикса и девственной плевы.
Тестикулярная феминизация также вызывается хромосомными аномалиями.
Первичная альгодисменорея представляет собой своеобразный гипоталамический синдром...