Постпубертатная форма адреногенитального синдрома

Вся электронная библиотека      Поиск по сайту

   

Постпубертатная форма адреногенитального синдрома

  

Смотрите также:

 

Медицинская библиотека

 

Уход за больными

 

Медицинская энциклопедия

 

Биология

 

Медицинский справочник

 

Судебная медицина

 

Физиология человека

 

Биогеронтология – старение и долголетие

 

Биология продолжительности жизни

 

Внутренние болезни

 

Внутренние болезни

 

Болезни желудка и кишечника

 

Болезни кровообращения

 

 

Болезни нервной системы

 

Инфекционные болезни

 

Гинекология

 

Микробиология

 

Палеопатология – болезни древних людей

 

Психология

 

Общая биология

 

Ревматические болезни

 

Лечебное питание

 

Лечебные свойства берёзы

 

Лекарственные растения

 

Валеология

 

Естествознание

 

История медицины

 

Медицина в зеркале истории

 

Биография жизни известных врачей, биологов, ботаников

 

Пособие по биологии

 Молодые женщины, живущие половой жизнью, обращаются к врачу по поводу нерегулярных скудных менструаций, отсутствия беременности, гепертрихоза. Нередко у них отмечаются самопроизвольные прерывания беременности в ранние сроки (до 7—10 нед).

При тщательно собранном анамнезе удается выяснить, что вскоре после менархе были задержки менструации, а половое оволосение сразу приобрело избыточный характер. Все эти симптомы указывают на начало гиперандрогении в пубертатном возрасте. Поэтому существует мнение, что выделение двух форм (пубертатной и постпубертатной) необоснованно. Следует говорить о единой патологии с общим патогенезом, сущность которой состоит в генетически обусловленном увеличении синтеза андрогенов в коре надпочечников. Можно полагать, что до определенного возраста нерезко выраженный дефицит С2|-гидроксилазы в надпочечниках компенсируется. На фоне усиления функции надпочечников (адренархе, эмоциональные стрессы, начало половой жизни, беременность) выявляется дефицит энзимной системы и нарушается синтез стероидов в сторону гиперандрогении ( 5.43).

Избыточное выделение андрогенов тормозит выделение гонадотропинов и нарушает циклические процессы в яичниках. При этом возможны различные степени нарушения функции яичников:

а)         подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях фолликулогенеза, возникает аменорея;

б)        тормозится рост, созревание фолликулов и яйцеклетки, неспособной овулировать, что проявляется ановуляцией и олиго- менореей;

в)         овуляция происходит, но развившееся желтое тело неполноценно, несмотря на регулярные менструации, имеется недостаточность лютеиновой фазы цикла. Для всех этих вариантов гипофункции яичников характерно бесплодие.

 При АГС беременность может возникнуть, но обычно прерывается самопроизвольно на ранних стадиях, до образования плаценты. И хотя наступает овуляция, происходит зачатие и нида- ция оплодотворенной яйцеклетки, но желтое тело беременности неполноценно в условиях гиперандрогении и происходит прерывание беременности. Этому способствует также склерозирование сосудов эндо- и миометрия и хориона, наблюдающееся при данной патологии. В эндометрии возникают разрывы сосудов с кровоизлияниями в децидуальную оболочку. Образуются гематомы и отслойка хориальной ткани. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%, примерно в 17% наблюдений происходит гибель зародыша и прекращение развития беременности [Ляшко Е. С., 1983].

Таким образом, основные проявления АГС значительно варьируют по своим клиническим проявлениям от ложного женского гермафродитизма с преждевременным гетеросексуальным половым созреванием до самопроизвольного прерывания беременности ранних сроков.

Диагноз. Диагностируют пубертатные и постпубертатные формы, поскольку при врожденном АГС пациенты поступают под наблюдение врачей в первые годы жизни и чаще составляют контингент детских эндокринологов, чем гинекологов.

Диагностика так называемых мягких форм представляет известные трудности. Как всегда, важную роль играет анамнез. При сборе анамнеза необходимо выяснить наличие гипертрихоза, нарушений менструального цикла у сестер, матерей, родственниц по материнской и отцовской линии. Наличие этих симптомов характерно для АГС в отличие от других форм вирилизации у женщин. Для АГС характерны также раннее появление и быстрое развитие чрезмерного полового оволосения, задержка менархе, нерегулярные менструальные циклы с тенденцией к задержкам.

Патогномоничными для АГС являются особенности телосложения: широкие плечи; суженный таз, гипертрихоз, наличие угревой сыпи, умеренная гипоплазия молочных желез. В отличие от других эндокринных нарушений, сопровождающихся гипертрихозом, для АГС не характерно повышение массы тела; подкожный жировой слой, как правило, развит довольно слабо. Типичным для АГС признаком является увеличение расстояния между основанием клитора и наружным отверстием мочеиспускательного канала.

В диагностике АГС важная роль принадлежит гормональным исследованиям. До настоящего времени сохранило диагностическую ценность определение 17-КС—метаболитов андрогенов и ДЭА в моче до и после приема глюкокортикоидных препаратов (проба с дексаметазоном). Более точные данные получают при определении тестостерона в крови до и после указанной пробы. Снижение содержания 17-КС и ДЭА в моче и тестостерона в крови после применения препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов.

Сложности в диагностике возникают в тех случаях, когда у женщин с АГС развиваются поликистозные яичники, которые сами являются источником повышенного образования андрогенов. В подобных случаях используют пробы с дексаметазоном.

Дифференциальную диагностику АГС проводят прежде всего с поликистозными яичниками (см. соответствующий раздел). В последние годы сложные и трудоемкие гормональные исследования с целью уточнения источника гиперандрогении уступают место ультразвуковому исследованию яичников. Эхография позволяет определить размеры и даже структуру яичников. Применение лапараскопии позволяет произвести осмотр, измерение и биопсию яичников.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является отсутствие ожирения у женщин с АГС в противоположность больным с поликистозными яичниками. Дифференциальную диагностику проводят также с вирилизирующими опухолями надпочечников. Основным отличием вирилизирующей опухоли является внезапное начало и быстро прогрессирующая вирилизация: аменорея, атрофия молочных желез, увеличение клитора, нарастающий вирильный гипертрихоз нередко с одновременным облысением головы.

 

 

СОДЕРЖАНИЕ:  Руководство для врачей по гинекологии

 

Смотрите также:

 

НАРУШЕНИЕ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА. Нетрадиционные...

Женщинам с адреногенитальным синдромом проводится лечение дексаметазоном в небольших дозах (при суточной дозе не более 0,25 мг). Маточная форма аменореи.

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Особенности возникновения...

Наиболее тяжело протекает адреногенитальный синдром, сопровождающийся выраженными нарушениями водно-солевого обмена.
Однако наряду с нормальными формами гемоглобина, были открыты патологич. гемоглобины, приводящие к развитию заболеваний...